慢性 骨髄 性 白血病 原因。 慢性骨髄性白血病 治療:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

慢性骨髄性白血病(CML)とは|白血病の治療や症状ガイド

慢性 骨髄 性 白血病 原因

発症初期の段階ではほとんど症状がなく、血液検査で白血球数の異常な上昇などが確認され、偶然発見されるパターンが半数以上とされています。 しかし、次第にがん化した血液の細胞が増えていくと、数か月から数年にわたって疲労感や体重減少などの症状が進行し、や出血しやすい、風邪を引きやすくなるといった症状も現れるようになります。 慢性骨髄性白血病のほとんどは染色体の異常によって引き起こされると考えられており、50代以降の男性に多く発症し、成人の白血病の約20%を占めるとされています。 症状 慢性骨髄性白血病は非常に進行速度が遅いのが特徴です。 発症したばかりの頃はがん化した白血球が異常増殖することが多いものの、正常の白血球とほぼ同じようなはたらきを持つため自覚症状はほとんどありません。 しかし、がん化した白血球がさらに増殖することで、疲労感や無気力、食欲低下、体重減少、夜間の寝汗などの症状が現れることがあります。 また、古くなった血液の細胞を処理する脾臓が腫れやすくなることで、左のみぞおち周辺の痛みや膨満感を覚えることも少なくありません。 さらに、血液を止めるための血小板、全身に酸素を運搬する赤血球もがん化して正常に機能しなくなるため、やあざができやすいといった症状が現れるようになります。 慢性骨髄性白血病は数か月~数年かけてこれらの症状がゆっくり現れるのが特徴です。 無治療の場合、必ず数年で死に至ります。 そのため、移行期や急性期に進行する前に適切な治療を開始することが望まれます。 検査・診断 慢性骨髄性白血病の多くは、健康診断などで受けた血液検査で白血球数の異常な上昇が確認されたことをきっかけに発見されています。 このような偶然受けた血液検査の結果や症状などから慢性骨髄性白血病が疑われた場合は次のような検査が行われます。 血液検査 血液中の赤血球、白血球、血小板の数を調べる検査が行われます。 特に白血球には成熟段階によっていくつかの種類があり、どの成熟段階のものが多くなっているのか詳しい検査が実施されます。 骨髄検査 骨盤の骨に針を刺して骨髄液を採取し、顕微鏡などで詳しく観察する検査です。 骨髄の状態を観察することで重症度などを評価することができます。 遺伝子検査・染色体検査 慢性骨髄性白血病はフィラデルフィア染色体が原因であり、確定診断のためにはその存在を証明する検査が必要となります。 具体的には、採取した末梢血あるいは骨髄血を用いてBCR-ABL遺伝子の量を測定する検査、染色体の異常を調べる検査が行われます。 フィラデルフィア染色体以外の異常も見つかる場合(付加的染色体といいます)、一般的に予後はより悪いとされています。 治療 慢性骨髄性白血病の治療は分子標的治療薬であるABLチロシンキナーゼ阻害剤が第一選択薬として用いられます。 ABLチロシンキナーゼ阻害剤はBCR-ABL遺伝子のはたらきを抑える作用があるため、慢性骨髄性白血病の症状を劇的に改善することができるとされています。 現在、5種類のABLチロシンキナーゼ阻害剤(イマチニブ、ニロチニブ、ダサチニブ、ボスチニブ、ポナチニブ)が日本で利用できますが、現時点(2020年2月)では、初診時にイマチニブ、ニロチニブ、ダサチニブの3剤の使用が認められています。 しかし、副作用が強いときや急性転化などで十分な治療効果が得られないときなどは、それまでに使用していないほかのABLチロシンキナーゼ阻害剤に変更したり、を行ったりすることがあります。 また、全身状態などから造血幹細胞移植が困難と判断された場合は、慢性骨髄性白血病を根本的に治す効果はないものの、白血球数をコントロールするため、抗がん剤を使用することもあります。

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白血病が原因の脾腫について

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慢性期と診断された場合は、分子標的薬のイマチニブ・ニロチニブ・ダサチニブのいずれかを選択します。 イマチニブは最初に登場した分子標的薬で、長期間内服した場合の効果や安全性に関するデータが十分に蓄積されています。 ニロチニブやダサチニブは、イマチニブの後に登場した分子標的薬で、イマチニブに比べて白血病細胞の量を速く減らすことができます。 これら3種類の薬剤のいずれかがもっとも優れているわけではなく、薬剤により内服方法や有害事象 内服に伴う副作用 が異なるため、持病や生活様式に応じて、自分に合った薬を選択することが重要です。 また分子標的薬を開始した後は、確実に内服を続けることが非常に重要です。 薬物療法として、分子標的薬単独ないし、分子標的薬と化学療法(細胞障害性抗がん剤)を併用する治療を行います。 化学療法では急性白血病の治療と同様の薬剤を使用することが多くあります。 治療により慢性期に戻った場合でも、効果の持続期間が短いと考えられるため、年齢や体の全身的な状態に問題がなく、骨髄提供者(ドナー)が確保できれば、同種造血幹細胞移植を行います。 移植ができない場合には、分子標的薬などの薬物療法を継続します。 薬物療法でも治療効果が得られない場合などには、ヒドロキシカルバミドなどの副作用の比較的軽い細胞障害性抗がん剤を使用して白血球数をコントロールすることで、クオリティ・オブ・ライフ(QOL:生活の質)の維持を目指す治療が主体になります。 一般に血液のがんでは、症状や検査結果でがん細胞を確認できなくなった状態を「寛解(かんかい)」と呼びます。 寛解となっても、体内にはがん細胞が残っており、治療を継続しなければ再発するため、完治(完全に治った状態)とは異なりますが、この寛解の状態を得ることが、治療の第一目標となります。 慢性骨髄性白血病では、寛解のかわりに奏効(そうこう)という指標が用いられ、検査の方法や効果の程度により血液学的奏効(HR)、細胞遺伝学的奏効(CyR)、分子遺伝学的奏効(MR)などと評価されます。 慢性期の場合には、分子標的薬開始後3カ月、6カ月、12カ月の時点で奏効の程度を評価して、治療効果が十分であるかどうか判断することが一般的です。 1)血液学的奏効(HR:hematologic response) 初回治療では、イマチニブ・ニロチニブ・ダサチニブのいずれかを選択します。 治療効果が良好な場合は投与を続けます。 分子標的薬は内服する薬であり、病状や合併症、年齢などを考慮し、問題がなければ外来で治療することが一般的です。 BCR-ABLタンパク質を標的とする分子標的薬は効果がみられることが多く、病状を抑えることが可能です。 しかし、薬を飲み忘れると効果が弱まるため、飲み忘れないよう注意が必要です。 現時点では、この分子標的治療は生涯にわたって継続する必要があるとされています。 ただし、分子遺伝学的完全奏効のような高い治療効果が得られ、一定期間以上維持している患者さんを対象として、分子標的治療を中止する臨床試験が行われており、治療を中止できる可能性も期待されています。 造血幹細胞移植とは、大量の化学療法や全身への放射線治療などからなる移植前処置を行った後に、骨髄機能を回復させるため事前に採取した造血幹細胞を投与する治療です。 慢性骨髄性白血病では、他の人(ドナー)の造血幹細胞を移植する同種造血幹細胞移植により治癒(ちゆ)が期待できる場合もあります。 移植によって、ドナー由来の血液細胞が、免疫作用により白血病細胞を排除することを期待します(この作用のことを移植片対白血病効果[graft versus leukemia effect] と呼ぶことがあります)。 分子標的治療の効果がなく慢性期から移行期・急性転化期に進行した場合や、初発で移行期・急性転化期にある患者さんの場合、全身状態や年齢、ドナーが見つかるかなどを考慮して移植ができるかを検討します。 移植を実施する場合に使用する造血幹細胞の種類は、骨髄、末梢血、臍帯血(さいたいけつ)などがあります。 また年齢に応じて、前処置の強度を調節することがあります 骨髄非破壊的移植。 6.支持療法 治療によって、がん細胞が正常な細胞に占める割合がある基準を下まわった場合に、寛解として治療効果があったとみなすことがあります。 治療の効果により寛解あるいは治癒と判断された後でも、再びがんが出現することがあり、再発、再燃といいます。 慢性骨髄性白血病では、当初有効であった分子標的薬の治療効果が失われた場合や、治療中に移行期や急性転化期へ進行した場合に増悪(ぞうあく)とみなされます。 その際は、患者さんの状況に応じた治療方針が検討され、分子標的薬の変更や、細胞障害性抗がん剤による治療が行われます。 移行期や急性転化期に進行した場合でも、これらの治療により再び慢性期を得られることがあります。 また、移植により再び寛解が得られることもあります。 なお、移植後の再発の場合は、造血幹細胞を提供したドナーのリンパ球を投与するドナーリンパ球輸注(DLI)を行う場合もあります。 治療効果が得られない場合は、クオリティ・オブ・ライフ(QOL:生活の質)を維持しながら病気と付き合っていくことを目指した治療を行うことになります。

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白血病の原因となりうる14のリスク(危険因子)を知っておこう!

慢性 骨髄 性 白血病 原因

原因 骨髄のなかにある造血細胞ががんになることで発病する白血病。 その原因はなんなのでしょうか?発がん性物質やウイルス、放射能などとの関係性について調べてみました。 白血病の原因とされるもの 白血病は遺伝子や染色体が傷つけられることにより発症すると考えられていますが、その発症メカニズムは完全には解明されていません。 遺伝子が傷つく原因にはベンゼンやトルエンなどの発がん性物質の他に放射能、ウイルスなどが挙げられています。 発がん性物質 たばこに含まれる発がん物質が臓器の遺伝子を傷つけて食道がんや胃がん、口腔がんを誘発することは知られています。 骨髄性白血病の患者にも喫煙者が多い という調査がありますが、その関連性については明らかになっていません。 たばこに含まれるタールやベンツピレン の他にもベンゼンやトルエンなど、白血病との関連性が研究されている発がん物質は多くあり、発病メカニズムの解明が待たれるところです。 放射能 放射能による被ばくも白血病の原因になると言われています。 広島・長崎の原爆やチェルノブイリの原発事故の後には近隣住民に白血病が多発。 東日本大震災での福島第一原子力発電所の事故後も白血病リスクが心配されました。 しかし、放射能と白血病発症との関係性についてはまだ分かっていないことも多いのが現状です。 ウイルス 「HTLV-I」というウイルスにより成人T細胞白血病を発症すると言われています。 ただし、HTLV-1ウイルスに感染したからといって、必ず成人T細胞白血病にかかるわけではありません。 HTLV-I以外にも白血病との関係が疑われているウイルスは数多くありますが、いずれも詳しいことが分かっておらず、今後のさらなる研究が期待されています。 HTLV-1とは? HTLV-1とは、ヒトT細胞白血病ウイルス(Human T-cell Leukemia Virus Type 1)の略称で、血液中の白血球のひとつであるリンパ球に感染するウイルスです。 HTLV-1が発見されたのは1980年と比較的最近ですが、このウイルス自体は古くから人類と共存してきたものです。 日本では縄文時代より前からHTLV-1の感染があったといわれています。 引用:厚生労働科学研究費補助金 がん対策推進総合事業「HTLV-1情報サービス」( 白血病は遺伝する? 親から子へ白血病が遺伝することは基本的にありません。 ただし、ウイルスが引き金となって発症する白血病に関しては、ウイルスが母乳を介して感染し、結果的に白血病が遺伝しているように見えることがあるようです。 また、遺伝子が変異しやすい体質が遺伝することで、白血病にかかりやすくなる可能性も。 白血病そのものが遺伝することはありませんが、白血病にかかりやすい体質は遺伝すると言えます。 種類別に見る白血病の原因 白血病は、大別して「急性白血病」と「慢性白血病」の2種類があり、さらに、それぞれ「骨髄性白血病」と「リンパ性白血病」とに分かれます。 これら白血病の原因について、愛知県がんセンター中央病院の公式情報を引用しながら解説します。 急性白血病の原因 愛知県がんセンターでは、急性骨髄性白血病と急性リンパ性白血病の原因について、次のように解説しています。 血液細胞の中にしまい込まれた設計図(遺伝子)に何らかの理由で傷がついてしまい、分化・成熟の調節が失われると起こると考えられています。 遺伝子の傷がどのようにして白血病の発生に関わるのか、詳細な研究が進められています。 引用:愛知県がんセンター中央病院「白血病」( 「何らかの理由」で遺伝子に傷がついてしまうことが原因ですが、遺伝子に傷がついてしまう具体的な原因までは明確にされていません。 先天性、後天性、さまざまな可能性が検討されている段階です。 慢性骨髄性白血病の原因 この白血病では、細胞中の遺伝子が存在する場である染色体に、特別な異常があります。 9番と22番染色体にある、ABL遺伝子とBCR遺伝子が途中で切断されて両者で1つの遺伝子 BCR-ABLキメラ遺伝子、図3 を形成してしまうものです。 そこで、個々の血液細胞にBCR-ABL遺伝子が存在すれば、慢性骨髄性白血病と診断することになります(この異常染色体のことをフィラデルフィア染色体と言います)。 ただ、この異常は白血病細胞だけに見られるもので、白血病細胞が増加する原因です。 この異常は他の正常の細胞には認められませんし、遺伝することは決してありません。 引用:愛知県がんセンター中央病院「白血病」( 慢性骨髄性白血病の具体的な発症原因は、9番と22番の染色体にある遺伝子の異常にあります。 ただし、これらの遺伝子になぜ異常が生じるのかという点については、同病院のコメントでは明記されていません。 「遺伝することは決してありません」との断言が見られるため、後天的な原因によって発症する病気と考えて良いでしょう。 慢性リンパ性白血病の原因 通常Bリンパ球は、細胞表面に、免疫グロブリンを持っていますが、各々のリンパ球は1種類のみの免疫グロブリンを持っており、慢性リンパ性白血病の場合は一種類(単クローン)の免疫グロブリンを持った細胞が多数存在することから、腫瘍であることがわかります。 引用:愛知県がんセンター中央病院「白血病」( 慢性リンパ性白血病が発症する原因は、「一種類(単クローン)の免疫グロブリンを持った細胞が多数存在すること」と説明されています。 しかし、なぜこのような細胞異常が発生するかについては言及されていません。 欧米人に比較的多く見られる病気です。 様々な病院の見解 白血病の治療実績が豊富な他の病院の公式HPから、白血病の原因に関連する重要なコメントを引用してご紹介します。 新潟県立がんセンター新潟病院における見解 新潟県立がんセンター新潟病院では、成人に発症する急性骨髄性白血病の原因について、次のように説明しています。 白血病の原因は未だはっきりしていません。 ある種の先天性の免疫不全症や、染色体(遺伝子)異常を伴う先天性疾患でも白血病が発生しやすいといわれています。 また放射線・抗がん剤なども白血病を引き起こす可能性があるといわれており、これらの治療を受けた後に発症した白血病を二次性白血病と呼びます。 しかし大半の場合は明らかな原因が不明なので、効果的な予防法も明らかではありません。 引用:新潟県立がんセンター新潟病院「血液のがん: 成人急性骨髄性白血病」( 白血病の原因ははっきりしておらず、かつ、効果的な予防法も明らかになっていません。 しかし、予防法は明らかでないものの、早期に発見された場合には完治する可能性が高いとも言われています。 岩国医療センターの谷本光音院長の見解 岩国医療センターの谷本光音院長は、自身が運営するwebサイトにて、白血病の原因を次のように解説しています。 慢性の骨髄性の白血病の場合ひとつの遺伝子異常で発症する病気だということがわかりました。 一方、慢性のリンパ性の白血病は日本人には非常に少ないのですが、むしろ細胞が増殖するというよりはリンパ球が死ななくなって発症する病気です。 慢性のリンパ性の白血病はそのメカニズムが壊れてしまい、リンパ球が身体の中にたまって肝臓や脾臓、リンパ節が腫れて起こる病態だということがわかってきました。 またその特別な染色体というものも何種類か発見されています。 引用:谷本光音先生のウェブサイト「白血病の特徴」( なお、谷本院長は同じサイトの中で、「白血病は遺伝しない」と断言しています。 白血病の遺伝性に関する議論には様々な見解がありますが、谷本院長は、健康な人にもある日突然発症する病気、と説明しています。 磐田市立総合病院における見解 磐田市立総合病院の公式HPでは、遺伝子に異常が生じる原因として、具体的な例を挙げています。 発症する原因は明らかにはされていませんが、最近の研究では様々な原因により遺伝子が傷つき、傷ついた遺伝子から初期の癌細胞が発生することがわかっています。 遺伝子を傷つける原因は、放射能や紫外線、タバコをはじめ、日常の中にたくさんあり、初期の癌細胞は私たちの体内では常に作られています。 多くの場合、この初期の癌細胞はまもなく消えてしまい、正常な状態に戻ります。 しかし、ごく一部の人ではそのまま増殖し続けて、本当の癌になってしまいます。 初期の癌細胞が増殖し続けるか消えてしまうかは、全くの偶然によるもののようです。 引用:磐田市立総合病院「慢性骨髄性白血病について」( 放射線、紫外線、タバコなど、日常のいたるところに白血病の原因が潜んでいると指摘されています。 なお同病院では、岩国医療センターの谷本光音院長と同様、「白血病が遺伝することは、通常はない」と説明しています。 記事の参考にさせていただいた医療機関 当記事は、愛知県がんセンター中央病院(愛知)、新潟県立がんセンター新潟病院(新潟)、岩国医療センター(山口)、磐田市立総合病院(静岡)が公開している情報を参考に作成しています。 愛知県がんセンター中央病院 院長 丹羽 康正 所在地 愛知県名古屋市千種区鹿子殿1-1 TEL 052-762-6111 受付時間 平日 9:00~19:00 土曜 9:00~13:00 休診日 日曜、祝日、年末年始 「標準治療こそ最も信頼性の高い治療法」を啓蒙 愛知県がんセンター中央病院は、昭和39年に開院した総合病院。 院名のとおり、がん治療に力を入れている医療機関ですが、ほかにも総合病院として脳神経外科や整形外科、循環器科など計38の診療科を設置しています。 白血病の診療にあたるのは血液・細胞療法部。 山本一仁部長を筆頭に、5名の血液専門医が診療にあたります。 2017年における点滴化学療法の症例数は964件、輸血療法症例数は165件。 「標準治療こそ最も信頼性の高い治療法」であることを、がん治療の拠点病院として県民に広く啓蒙中。 血液・細胞療法部部長 山本一仁医師 1993年、愛知県がんセンター化学療法部門の研究員として入職。 のち名古屋大学大学院医学系研究科助手等を経て現職に就任しています。 血液腫瘍の中でも、特に悪性リンパ腫と慢性骨髄性白血病を専門に診療しているドクターです。 患者と相談しながら最良の治療法を選択することがモットー。 日本血液学会や日本臨床腫瘍学会、日本内科学会など、複数の学会の専門医・指導医資格を所持しています。 新潟県立がんセンター新潟病院 院長 佐藤 信昭 所在地 新潟県新潟市中央区川岸町 2-15-3 TEL 025-266-5111 受付時間 8:30~11:00 休診日 要問合せ(診療科により異なる) 全国に先駆けて設立されたがん治療の公立拠点 新潟県立がんセンター新潟病院は、もともと性病治療を目的として昭和25年に開院された「県立新潟病院」が前身。 昭和33年、全国に先駆けてがんの治療拠点の県指定を受け、昭和36年、新潟県立がんセンター新潟病院として生まれ変わりました。 22の診療科のうち、白血病の治療を専門に行っているのは内科にある血液・化学療法部門。 内科( 血液・化学療法)臨床部長 張高明医師 1980年、日本医科大学医学部卒業。 新潟大学医学部附属病院助手などを経て現職に就任。 専門は血液・化学療法、造血幹細胞移植、腫瘍内科。 多くの学会の専門医・指導医資格を持つとともに、日本血液学会代議員、日本内科学会評議員、日本骨髄腫学会理事なども務める血液学の権威です。 がんに関する幅広い診療経験があり、乳癌の認定医資格も所持しています。 岩国医療センター 院長 谷本 光音 所在地 山口県岩国市愛宕町1-1-1 TEL 0827-34-1000 診療時間 8:30~17:15 休診日 土曜、日曜、祝日、年末年始 岩国市周辺までを医療圏とした地域の中核病院 岩国医療センターは、山口県岩国市を中心に広島や島根の一部も医療圏とする地域の中核病院。 内科や外科、整形外科などの一般診療科に加え、血液内科や乳腺外科、糖尿病・内分泌内科などの専門診療科など、計32の診療科を設置する総合病院です。 白血病は、主に血液内科にて診療。 白血病や悪性リンパ腫などをメインに、鉄分不足等を原因とした貧血症の治療にも対応している診療科です。 院長 谷本光音医師 1977年、名古屋大学医学部卒業。 米国スローン・ケタリング癌研究所、名古屋大学第一内科等を経て、現在、岩国医療センター院長と岡山大学第二内科教授を兼任しています。 血液学に関する複数の専門医資格を持つとともに、日本血液学会理事、日本造血細胞移植学会副理事長、日本癌治療学会理事、日本癌学会理事・評議員、日本内科学会評議員など、多くの学会の要職を併任しています。 磐田市立総合病院 院長 鈴木 昌八 所在地 静岡県磐田市大久保 512-3 TEL 0538-38-5000 受付時間 要確認(科によって異なります) 休診日 土曜、日曜、祝日、年末年始 1日に1,200人もの患者が来院する地域の拠点病院 磐田市立総合病院は、陸軍病院を継承して昭和27年に開設された総合病院。 1日に約1,200名もの患者が来院する地域の拠点病院です。 「内科系」「外科系」「その他」に分けられた診療科は全部で34。 血液内科やリウマチ科、乳腺外科などの専門診療科も設置しています。 白血病の診療にあたるのは、主に血液内科。 白血病のほかにも、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、再生不良性貧血を専門的に診療し、化学療法、放射線療法、免疫抑制剤等で治療を行っています。 血液内科部長 藤澤紳哉医師 1993年、浜松医科大学医学部卒業。 造血器腫瘍を専門領域とし、関連する疾患に幅広く対応しているドクターです。 日本内科学会、日本血液学会、日本輸血・細胞治療学会、日本臨床腫瘍学会、日本造血細胞移植学会など、多くの学会の専門医資格を所持。 指導医として若手ドクターの育成にも力を入れています。

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